CONN-Syndrom

Der primäre Hyperaldosteronismus wurde im Jahre 1955 erstmals beschrieben und gehört mit einer Häufigkeit von ca. 1-2% zu den seltenen Ursachen eines Bluthochdrucks. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die Ursache ist ein Tumor in der Nebennierenrinde, der eine Überproduktion des Hormons Aldosteron auslöst. Die subjektiven Beschwerden beinhalten Kopfschmerzen, allgemeine Schwäche (durch Hypokaliämie) und Parästhesien. Die wesentlichen klinischen Befunde sind Bluthochdruck, Hypokaliämie, Hypernatriämie und Hypervolämie. Manifeste Ödeme sind jedoch selten. Durch die Hypokalämie kann es zu Muskelschwäche und zeitweisen Lähmungserscheinungen kommen.

Die Leitsymptome des Conn-Syndroms sind:

• schlecht einstellbarer Bluthochdruck (trotz drei oder mehr Blutdruckmedikamenten)
• Erniedrigung des Blut-Kalium-Spiegels

Aldosteron ist ein sog. Mineralocortikoid und wird in der äußersten Schicht (Zona glomerulosa) der Nebennierenrinde gebildet. Dieser Stoff hat einen Effekt auf den Ionentransport in der Niere ist maßgeblich an der Regulation des Wasser- und Salzhaushalt des Körpers beteiligt. und bewirkt die Ausscheidung von Kalium und zur Rückresorption von Natrium und Wasser. Durch die Überproduktion des Nebennierenhormons Aldosteron, kommt es im Körper zu einer vermehrten Aufnahme von Natrium und Wasser. Die Folge ist eine Druckerhöhung im arteriellen Kreislauf. Zusätzlich sinkt die Kaliumkonzentration im Blut. In 70-90% der Fälle handelt es sich hier um ein kleines, einseitiges Nebennierenadenom. Diese Form des primären Aldosteronismus sollte chirurgisch behandelt werden. Dabei wird die das Adenom-tragende Nebenniere laparoskopisch entfernt. Alle anderen Formen des CONN-Syndroms sind seltener und betreffen häufig beide Nebennieren, so dass eine Operation nicht immer möglich ist. Das Münchner CONN-Zentrum ist das größte in Deutschland und das drittgrößte weltweit. Eine besondere Expertise ist in der frühzeitigen Diagnosestellung und der Katheter-gestützten Subtyp-Bestimmung vorhanden. In München ist das Deutsche Conn-Register ansässig. In München wurde als Hauptursache für das CONN-Syndrom das Aldosteron produzierende Adenom (CONN-Adenom) mit ca. 2/3 aller Fälle festgestellt. Bei diesen Patienten wird in der Regel die betroffene Nebenniere minimal-invasiv operativ entfernt, wodurch die Erkrankung geheilt oder aber zumindest der Bluthockdruck verbessert werden kann. Seltener ist die bilaterale Nebennierenhyperplasie, d.h. eine mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren, welche für nur ca. 1/3 aller Fälle von CONN-Syndrom verantwortlich ist. In diesen Fällen erhalten die Patienten eine lebenslange medikamentöse Therapie mit dem Aldosteron-Antagonisten Spironolacton©, welcher die Wirkung des bei dieser Erkrankung übermäßig viel gebildeten Hormons Aldosteron auf Rezeptorebene aufhebt. Falls dies nicht zu einer guten Blutdruckeinstellung ausreicht, können weitere blutdrucksenkende Medikamente zusätzlich gegeben werden.